Sejarah Hemofilia

       Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak diharuskan dikhitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat dikhitan. Selain itu seorang dokter asal arab , Albucasis, yang hidup pada abad ke-12 menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan  akibat luka kecil.

     Pada tahun 1803, Dr.John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdaran yang terjadi pada suatu keluarga tertentu . Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut hanya diturunkan pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780.

      Kata Hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich , tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica , istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793-1864), pada tahun 1928.

       Hemofilia juga disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini disebabkan Ratu Inggris, ratu Victoria (1837-1901) adalah seorang pembawa sifat/carier hemofilia. Anaknya yang kedelapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun.

        Salah seorang anak perempuan Victoria yaitu Alice, ternyata adalah carier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice , Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Alice dan Beatrice , adalah carier dan merekalah yang menyebarkan penyakit hemofilia ke spanyol, jerman dan keluarga Kerajaan Rusia.

      Pada abad ke 20 , para dokter terus mencari penyebabtimbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada 1937, dua orang dokter dari Harvard , Patek dan Taylor menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari dalam darah. zat tersbut disebut dengan "anti -hemophilic globulin". Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainya dan sebaliknya. Secara kebetulan, ia menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat protein yang berbeda- Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit berbeda.

         Pada tahun 1960-an , cryoprecipitae ditemukan oleh Dr.Judith Pool. Dr.Pool menemukan bahwa pada endapan di atas plasma yang mencair mengandung banyak faktor VIII dapat dimasukkan pada penderita yang kekurangan , untuk menanggulangi perdarahan yang serius. Bahkan memungkinkan melakukan operasi pada penderita hemofilia.

       Walaupun Hemofilia telah dikenal lama diilmu dunia kedokteran, namun baru pada tahun 1965, diagnosis melalui laboratorium baru diperkenalkan oleh Kho Lien kheng. Diagnosis laboratorium yang diperkenalkanya menggunakan Thromboplastin Generation test (TGT), selain pemeriksaan waktu perdarahan dan masa waktu pembekuan darah. Pada saat itu pemberian darah lengkap segar merupakan satu-satunya carapengobatan yang tersedia dirumah sakit.

sumber : http://biolog-indonesia.blogspot.co.id/2013/08/sejarah-hemofilia.html